В основе болезни лежит мутация в стволовых клетках костного мозга, из-за которой клетки крови теряют защиту от системы комплемента (части иммунной системы). В результате эритроциты становятся уязвимыми и разрушаются прямо в сосудистом русле.
- Основные симптомытёмная моча, особенно по утрам (из-за выделения гемоглобина)
- слабость, утомляемость
- одышка
- боли в животе или груди
- повышенный риск тромбозов
Важно отметить, что симптомы могут сильно варьироваться — от лёгких до жизнеугрожающих.
ПНГ может приводить к серьёзным осложнениям, включая тромбозы крупных сосудов и хроническую анемию. Именно тромбозы считаются одной из основных причин смертности при этом заболевании.